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Pulmonal-arterielle Hypertonie mit deutlicher Rechtsherzbelastung und Cor pulmonale bei MCTD (Mischkollagenose)

von Ann-Kristin Herink, Universitätsklinikum Halle, Klinik für Innere Medizin II, Bereich Rheumatologie.

Die MCTD (mixed connective tissue disease, Mischkollagenose) ist ein Syndrom bestehend aus einer Kombination von Merkmalen, welche für den systemischer Lupus erythematodes, die systemische Sklerose, die rheumatoide Arthritis und die Polymyositis charakteristisch sind. Typisch sind hohe ANA-Titer mit gesprenkeltem Muster, U1-RNP-Antikörper sowie das Fehlen von Sm-Antikörpern. Zur Klassifikation der MCTD dienen u.a. die Sharp-Kriterien. 
Bei der 33-jährigen kachektischen Patientin war die MCTD durch eine Lungenfibrose, rezidivierende Lungenarterienembolien in der Vorgeschichte, ein sekundäres Raynaud-Phänomen und - als mögliche letale Komplikation – durch eine pulmonal-arterielle Hypertonie mit Cor pulmonale charakterisiert. Zusätzliche Symptome bei MCTD können Arthritiden, eine Sklerodaktylie, akrale Ulzera, eine Myositis und eine Alveolitis sein. 
In der transthorakalen Echokardiographie stellte sich eine massive Dilatation des rechten Vorhofs und des rechten Ventrikels im Sinne einer deutlichen Rechtsherzbelastung bei einem Cor pulmonale dar. Bei progredienter kardialer Dekompensation  musste im Verlauf die Indikation zur Herz-Lungen-Transplantation gestellt werden.

Abb. 1: Parasternale Längsachse (2-D-Technik) mit dilatiertem rechten Ventrikel (RV), der normalerweise dem linken halbmondförmig aufsitzt und nicht gröβer als 25-30 mm gemessen wird. 

Abb.2: Parasternale Kurzachse (2-D-Technik) mit dilatiertem rechten Ventrikel (RV) oben im Bild.


Abb. 3: Apikaler Vierkammerblick (2-D-Technik) mit deutlich vergröβertem rechten Ventrikel ( RV > 45 mm). Selbst bei moderater RV-Vergröβerung ist der RV normalerweise kleiner als der linke Ventrikel (LV).

Abb. 4: Apikaler Vierkammerblick (2-D-Technik) mit Farbdoppler. Das Verhältnis der Jetfläche (grün) zur Gröβe des rechten Vorhofs (RA) läβt eine leichtgradige Trikuspidalklappeninsuffizienz annehmen.

Abb. 5 : Mittels farbdopplergesteuertem cw-Doppler messbare V max des Trikuspidalklappeninsuffizienzsignals lassen sich Rückschlüsse über den systolischen pulmonalarteriellen Druck (PAP) ableiten. Diese weisen - mit einer V max von 4,45 m/s und einem kalkulierten systolischen PAP von ca. 79 mm Hg + ZVD - auf das Vorliegen eines Cor pulmonale chronicum hin.

Abb. 6: Zur Beurteilung der systolischen RV-Funktion wird die systolische basoapikale Exkursion des Trikuspidalklappenanulus (TAPSE) im apikalen Vierkammerblick bestimmt, welche gut mit der rechtsventrikulären Ejektionsfraktion korreliert und bei Werten < 1,5 cm auf eine rechtsventrikuläre Funktionsstörung hinweist.

Literatur: Kunert M, Ulbricht LJ. Praktische Echokardiographie. 2. Auflage. Deutscher Ärzte-Verlag Köln 2006. S. 155-158; 245-261.