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feto-fetales Transfusionssyndrom (twin-to-twin transfusion syndrome TTTS)

Das feto fetale Transfusionssyndrom (TTTS) betrifft eineiige Zwillingsschwangerschaften bei denen sich die Zwillinge den selben Mutterkuchen (Plazenta) teilen. Beim TTTS kommt es zum Blutaustausch zwischen den beiden Zwillingen über Schnittstellen der Blutgefäße (Anastomosen). Gibt in dieser Situation ein Zwilling mehr Blut an den Anderen ab, so kann es zu einem TTTS kommen.                                                   

 

Wie entsteht das TTTS?

 

Das TTTS kann bei eineiigen Zwillingen entstehen, die sich einen gemeinsamen Mutterkuchen (Plazenta) teilen. Über die Plazenta erfolgt der Nährstoffaustausch zwischen dem mütterlichen und dem kindlichen Kreislauf. Treffen Gefäße von den beiden Zwillingen auf der Plazentaoberfläche aufeinander, so nennt man diese Verbindungsstellen Anastomosen.
Über diese Anastomosen sind die Blutkreisläufe der beiden Zwillinge mit einander verbunden. Dies stellt dann ein Problem dar, wenn über diese Verbindung Blut von einem Kind an das Andere abgegeben wird. Man spricht in diesem Fall von einem "Spender" (Donor) und einem "Empfänger" (Recipient). Der Donor verliert kontinuierlich Blut, während es bei dem Recipienten zu einer Kreislaufüberlastung durch    zu viel Blut kommt. Die ständige Blutarmut des Donors und die Kreislaufüberlastung des Recipienten führen zu einem unterschiedlichen Wachstum der Kinder und einer ungleichen Fruchtwasserbildung. In der Fruchtblase des Donorzwilling befindet sich zu wenig Fruchtwasser (man spricht von einem Oligohydramnion), in der Fruchtblase des Recipienten befindet sich zu viel Fruchtwasser (ein sog. Polyhydramnion).

  


 

 
 

Wie wird das TTTS festgestellt?

 

Für die Patientin auffällig ist mitunter eine sehr schnelle Zunahme des Bauchumfangs. Im Ultraschallbild fällt die ungleiche Verteilung des Fruchtwassers auf.
Neben diesen Veränderungen gibt es noch andere Hinweise wie z.B. die unterschiedliche Blasenfüllung der Zwillinge oder Anzeichen für eine Kreislaufüberlastung beim Recipienten (Hydrops fetalis).
All diese Zeichen können bei den Routine-Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft festgestellt werden. Neben dem TTTS gibt es noch andere Ursachen für die genannten Veränderungen, die ebenfalls abgeklärt  werden müssen.

 


 

 
 

Wie ist der Verlauf des TTTS?

 

Der Verlauf des TTTS ist abhängig von der Ausprägung der Blutumverteilung. Sehr leichte Formen können sich in seltenen Fällen während der Schwangerschaft zurückbilden.
Ein ausgeprägtes TTTS führt unbehandelt in 90% der Fälle zum Tod im Mutterleib oder unter der Geburt. Ein Teil der überlebenden Kinder leiden an neurologischen Schäden als Folge der mit dem TTTS zusammenhängenden Frühgeburtlichkeit oder als Folge des Absterbens des Geschwisterzwillings während der Schwangerschaft.

  


 

 

 

Wie kann das TTTS behandelt werden?

   

Für das TTTS gab es in der Vergangenheit mehrere Behandlungsmöglichkeiten, die auch teilweise heute noch praktiziert werden. (Amniondrainage, Amnionreduktion, Septostomie)
Das einzige Behandlungsverfahren, dass die der Erkrankung zu Grunde liegenden Ursachen behebt, ist die fetalchirurgische Laserkoagulation. Bei diesem Verfahren wird ein so genanntes Fetoskop durch die Bauchhaut in die Fruchtblase eingeführt. (siehe auch Artikel Fetalchirurgie) In diesem Fetoskop befinden sich eine Optik und ein Glasfaserkabel welches  an einen Laser angeschlossen wird. Durch die Optik ist es dem Operateur möglich die Anastomosen auf der Plazentaoberfläche aufzusuchen und mit dem Laser zu beschießen. Durch den Beschuss verschließen sich die Anastomosen, so dass nach erfolgreicher Operation die Blutkreisläufe der Zwillinge von einander getrennt sind. 
Seit der Vorteil der Laserkoagulation zur Behandlung des TTTS gegenüber den anderen Verfahren klar nachgewiesen werdenkonnte(1)gilt diese als Standartverfahren zur Behandlung des TTTS.

  


 

  


 

 

 

Wie gut sind die Erfolgsaussichten der fetalchirurgischen Behandlung?

 

Die Ergebnisse der Operation hängen stark von der Erfahrung des Operateurs und dem verwendeten Geräten ab.
Bei unserer Behandlung kommt es zu einem Überleben beider Zwillinge in bis zu 83% aller Fälle. In bis zu 100% überlebt eines der Kinder. Mit diesen Zahlen stehen wir mit unserer Einrichtung im internationalen Vergleich an erster Stelle.
Die Laserkoagulation als Behandlung des TTTS sollte in jedem Falle nur spezialisierten Kliniken vorbehalten bleiben, die über ausreichende Erfahrung verfügen.

  


 

 
 

Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten?

 

Alle oben genannten Verfahren stellen eine Verletzung der Fruchtblase dar. Die die Fruchtblase umgebenden Eihäute sind sehr empfindlich. Daher kann jede dieser Verletzungen einen vorzeitigen Blasensprung mit Frühgeburtlichkeit und Unreife provozieren. Das Risiko für diese Komplikation sinkt mit der Anzahl der zur Therapie nötigen Punktionen und der Dicke des verwendeten Gerätes.
Aus diesem Grund entwickelte Prof. Dr. Tchirikov neuartige, ultradünne Fetoskope mit 1mm-Optik um die Verletzung der Eihäute auf ein Minimum zu reduzieren.
Weitere mögliche Komplikationen sind die Verletzung des Kindes während der OP und der unvollständige Verschluss der Anastomosen. In letzterem Fall kann es zu einer erneuten Ausprägung des TTTS kommen. Beide Komplikationen hängen stark von der Erfahrung des Operateurs ab.

 

 

Anmeldeformular für überweisende Ärzte (PDF)

Quellen:

(1) Senat MVEndoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome., N Engl J Med. 2004 8;351:136-44.

(2) Tchirikov M.: Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery.J Perinat Med. 2010; 38:451-9.

(3) Tchirikov M.: Neonatal outcome using ultrathin fetoscope for laser coagulation in twin-to-twin-transfusion syndrome.J Perinat Med. 2011; 39:725-30. 

(4) Tchirikov M.: Neonatal outcome following long-distance air travel for fetoscopic laser coagulation treatment of twin-to-twin transfusion syndrome., Int J Gynaecol Obstet. 2012; 117:260-3.