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Fetale Zwerchfell-Hernie

Bei der fetalen Zwerchfell-Hernie kommt es zu einem unvollständigen Verschluss des Zwerchfells - die Abgrenzung zwischen Bauchraum und Brustkorb bleibt in der fetalen Entwicklung also aus. In der Folge gelangen Organe des Bauchraumes (z.B. Leber und Darmschlingen) nach oben in den Brustbereich. Das Hauptproblem dieser Entwicklungsstörung ist die Lungenentwicklung, die durch die nach oben drückenden Bauchorgane eingeschränkt ist.

 

Wie entsteht die fetale Zwerchfellhernie?

 

Die Ursachen für diese Entwicklungsstörung sind unklar. Es gibt Theorien, dass die Entstehung mit verschiedenen Umwelteinflüssen im Zusammenhang steht. In einigen Fällen liegt ein Gendefekt zu Grunde. Bei der Mehrheit der Fälle wird man aber im Nachhinein keine Erklärung für das Auftreten einer Zwerchfellhernie finden. 

Das Hauptproblem der Erkrankung stellt die Einengung der Lunge während der fetalen Entwicklung dar. Durch die Einengung kommt es zu einer Fehlentwicklung der Lunge, der so genannten Lungenhypoplasie. Dies bedeutet, dass sich zu wenig Lungengewebe ausbildet. Außerdem kommt es zu einer Verdickung der Blutgefäßwände in der Lunge.* Diese Veränderungen bewirken, dass die  kindliche Lunge nach der Geburt eventuell nicht in der Lage ist, den Körper ausreichend mit Sauerstoff zu versorgen.

 

 

Wie wird die fetale Zwerchfellhernie festgestellt?

 

Die fetale Zwerchfellhernie kann bei den Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft festgestellt werden. 

Wird die Zwerchfellhernie vor der Geburt nicht erkannt, so fällt das Neugeborene nach der Geburt durch Atemstörungen auf. Diese Situation ist insbesondere problematisch, wenn das Kind in einem Krankenhaus ohne ausreichende Versorgung, in keinem Krankenhaus oder durch eine Hausgeburt zur Welt kommt. Kinder mit angeborenen Zwerchfellhernien benötigen sofort nach der Geburt eine umfassende Versorgung durch qualifizierte Kinderärzte und müssen daher immer in Krankenhäusern mit entsprechend ausgerüsteten Kinderkliniken entbunden werden.

 

 

Wie sind die Chancen für ein Kind mit fetaler Zwerchfellhernie?

 

Die Chancen (Prognose) für die betroffenen Kinder sind sehr unterschiedlich und hängen in erster Linie von der Größe der Hernie ab. Es gibt Fälle mit sehr leicht ausgeprägten Zwerchfellhernien, bei denen die Kinder nach der Geburt unauffällig waren und die Hernie erst später durch Zufall festgestellt wurde.* In den meisten Fällen führt die Fehlbildung jedoch zu starken Atmungsstörungen nach der Geburt, die unbehandelt zum Versterben des Kindes führen. 

Als wichtigster Marker, um die Überlebenschancen beim noch nicht geborenen Kind abzuschätzen, gilt das Größenverhältnis zwischen kindlichem Kopf und kindlicher Lunge (auf Englisch: lung-to-head-ratio oder LHR) bei der LHR wird der kindliche Kopf als Vergleichsgröße genommen, um die Größe der Lunge im Verhältnis zum Körper abzuschätzen. Die LHR wird normalerweise mit dem Ultraschall bestimmt. In unserer Klinik kann wird zusätzlich mittels fetal-MRT das Lungenvolumen gemessen.

Ist die LHR<1 (d.h. die Lunge ist kleiner als der Kopf) bzw. das Lungenvolumen kleiner als ein Drittel der für die Schwangerschaftswoche normalen Größe, so geht man davon aus, dass das Kind keine Überlebenschance hat.

 

 

Wie wird die fetale Zwerchfellhernie behandelt?

 

Die Behandlung der fetalen Zwerchfellhernie erfolgt in enger Zusammenarbeit zwischen Kinderärzten, Kinderchirurgen und Geburtshelfern im Perinatalzentrum. Direkt nach der Entbindung wird das Neugeborene durch die Kinderärzte auf der Neugeborenen-Intensivstation versorgt. Ziel dieser Versorgung stellt zunächst die Stabilisierung des Herz-Kreislaufsystems dar. Ist der Kreislauf des Kindes stabil genug, erfolgt die operative Versorgung durch die Kinderchirurgen. Im Zuge der OP werden die übergetretenen Organe in den Bauchraum zurückverlegt und die Zwerchfellöffnung verschlossen. 

 

 

Wie kann die fetale Zwerchfellhernie fetalchirurgisch behandelt werden?

 

Wie bereits gesagt besteht die ausschlaggebende Einschränkung der Überlebenschancen des Kindes in der Lungenhypoplasie. An dieser Stelle greift die fetalchirurgische Therapie an. 

In der 26. Schwangerschaftswoche erfolgt ein fetalchirurgischer Eingriff, bei dem mit Hilfe des Fetoskops ein Latexballon in der Luftröhre des Kindes platziert wird (sog. tracheale Ballonokklusion). Sinn der Ballonokklusion ist es, durch einen Verschluss der Luftröhre den Druck der in der Lunge produzierten Flüssigkeit zu erhöhen und so die Ausdehnung der Lunge zu begünstigen. Nach zwei Monaten wird der Ballon in einem zweiten Eingriff wieder entfernt.

Die fetoskopische tracheale Ballonokklusion wird derzeit nur bei Feten mit einer lung-to-head ratio von <1 durchgeführt. Bei diesen Kindern kann die tracheale Ballonokklusion die sehr schlechten Überlebenschancen deutlich verbessern.

                                             

Quellen:

Ruano RA randomized controlled trial of fetal endoscopic tracheal occlusion versus postnatal management of severe isolated congenital diaphragmatic hernia.Ultrasound Obstet Gynecol. 2012;39:20-7. doi: 10.1002

Tchirikov MTwo new approaches in intrauterine tracheal occlusion using an ultrathin fetoscope.Laryngoscope. 2010;120:394-8. 

Tovar JA.: congenital diaphragmatic hernia, Orphanet Journal of Rare Diseases 2012, 7:1

Tchirikov M.: Successful tracheal occlusion using ultrathin fetoscopic equipment combined with real-time three-dimensional ultrasoundEur Surg Res. 2009;43:204-7. 

Harrison MRTracheal occlusion worksFetal Diagn Ther. 2011;29:78-9. 

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