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Feto-fetales Transfusionssyndrom (twin-to-twin transfusion syndrome TTTS)


Aktuelles:

TTTS-Laserablation rettet Leben von Drillingen

Artikel vom 27.04.2017 hier.

Das Feto-fetale Transfusionssyndrom (TTTS) betrifft eineiige Zwillingsschwangerschaften bei denen sich die Zwillinge den selben Mutterkuchen (Plazenta) teilen. Beim TTTS kommt es zum Blutaustausch zwischen den beiden Zwillingen über Schnittstellen der Blutgefäße (Anastomosen). Gibt in dieser Situation ein Zwilling mehr Blut an den Anderen ab, so kann es zu einem TTTS kommen. 

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Wie entsteht das TTTS?

Das TTTS kann bei eineiigen Zwillingen entstehen, die sich einen gemeinsamen Mutterkuchen (Plazenta) teilen. Über die Plazenta erfolgt der Nährstoffaustausch zwischen dem mütterlichen und dem kindlichen Kreislauf. Treffen Gefäße von den beiden Zwillingen auf der Plazentaoberfläche aufeinander, so nennt man diese Verbindungs-stellen Anastomosen.

Über diese Anastomosen sind die Blutkreisläufe der beiden Zwillinge miteinander verbunden. Dies stellt dann ein Problem dar, wenn über diese Verbindung Blut von einem Kind an das Andere abgegeben wird. Man spricht in diesem Fall von einem "Spender" (Donor) und einem "Empfänger" (Rezipient). Der Donor verliert kontinuierlich Blut, während es bei dem Rezipienten zu einer Kreislaufüberlastung durch    zu viel Blut kommt. Die ständige Blutarmut des Donors und die Kreislaufüberlastung des Recipienten führen zu einem unterschiedlichen Wachstum der Kinder und einer ungleichen Fruchtwasserbildung. In der Fruchtblase des Donorzwillings befindet sich zu wenig Fruchtwasser (man spricht von einem Oligohydramnion), in der Fruchtblase des Recipienten befindet sich zu viel Fruchtwasser (ein sog. Polyhydramnion).

  

Wie wird das TTTS festgestellt?

Für die Patientin auffällig ist mitunter eine sehr schnelle Zunahme des Bauchumfangs. Im Ultraschallbild fällt ein Polyhydramnion (Zuviel an Fruchtwasser) beim Rezipienten kombiniert mit einem Fruchtwassermangel beim Donor auf.
Neben diesen Veränderungen gibt es noch andere Hinweise wie z.B. eine ausgeprägte Gewichtsdiskrepanz zwischen beiden Kindern, Auffälligkeiten im Blutfluss der Kinder oder eine auffällig geringe Blasenfüllung des Donors.

All diese Zeichen können bei den Routine-Ultraschalluntersuchungen während der Schwangerschaft festgestellt werden. Neben dem TTTS gibt es noch andere Ursachen für die genannten Veränderungen, die ebenfalls abgeklärt  werden müssen.

Im weiteren Verlauf entwickelt ein Kind eine Kardiomegalie (auffällige Herzvergrößerung), eine trikuspidale Regurgitation (Verschlussschwäche der Herzklappen) und eine Herzinsuffizient mit einem Hydrops fetalis (Zeichen einer Kreislaufüberlastung mit generalisierter Wassereinlagerung) und dann ggf. einen IUFT (intrauteriner Fruchttod) als dessen Folge. Eine Überbelastung des rechten Herzens zeigt der reversed blood flow im Ductus venosus (zeitweise Flussumkehr in einem der Herznahen Gefäße). Ein vorzeitiger Blasensprung ist eine häufige logische Konsequenz der massiven Polyhydramnie.

 

Wann sollte das TTTS behandelt werden?

Wie jede operative Behandlung erfolgt die Lasertherapie beim TTTS nach ausführlicher Risikoabwägung. Für Fragen stehen wir jeder Zeit gerne zur Verfügung (siehe Kontaktdaten).

Eine Laser-Therapie bei einem TTTS sollte prinzipiell erfolgen bei:

  • Polyhydramnion des Rezipienten mit einem vertikalen Fruchtwasser-Depot von >8cm bis zur 20+0 SSW bzw. von >10cm ab der 21. SSW;
  • Oligo-/Anhydramnion des Donors; „stuck twin“ mit einem vertikalen Fruchtwasser-Depot von <2cm;
  • Vitalität beider Feten;
  • das Gestationsalter zwischen der 17. bis zu 25+0 SSW

Wie ist der Verlauf des TTTS?

Die Inzidenz (Häufigkeit) des TTTS liegt bei 10-15% aller monochorialen Zwillingsschwangerschaften. Ohne Behandlung ist die Erkrankung mit einem erhöhten Risiko der kindlichen Mortalität (Todesrate) von ca. 80% und Morbidität (Rate von schweren Folgeerkrankungen) verbunden 5;

Ein vorzeitiger Blasensprung ist eine beim TTTS häufige Komplikation, welche den Verlauf zusätzlich verschlechtert.

Im Verlauf des TTTS steigt das Risiko für den Tod eines Kindes mit dem Schweregrad der Erkrankung. Bei Sterben eines Zwillings könnte es in 26%6 zum Verbluten des überlebenden Zwillings über die superfizialen Anastomosen in den verstorbenen Zwilling kommen. Die Gefahr einer Thrombose ist in dieser Situation deutlich erhöht. In 25% findet man eine nekrotisierende Läsion in der weißen Substanz des Gehirns, in den Nieren und in anderen Organen des überlebenden Zwillings, die weiterhin extrem gefährdet sind und in über 1/3 aller Fälle im ersten Lebensjahr sterben7.

Welche Komplikationen können bei der Behandlung auftreten?

Alle oben genannten Verfahren stellen eine Verletzung der Fruchtblase dar. Die die Fruchtblase umgebenden Eihäute sind sehr empfindlich. Daher kann jede dieser Verletzungen einen vorzeitigen Blasensprung mit sich bringen. Die schwerwiegendste Folge eines Blasensprunges stellt die Frühgeburt mit oder ohne Infektion des Kindes dar. Das Risiko für diese Komplikationen sinkt mit der Anzahl der zur Therapie nötigen Punktionen und der Dicke des verwendeten Gerätes.

Aus diesem Grund entwickelte Prof. Dr. Tchirikov neuartige, ultradünne Fetoskope mit 1mm-Optik. Dadurch gelang es die Größe der amnialen Verletzung auf 1/4 zu reduzieren.
Weitere mögliche Komplikationen sind die Verletzung des Kindes während der OP und der unvollständige Verschluss der Anastomosen. In letzterem Fall kann es zu einer erneuten Ausprägung des TTTS kommen. Beide Komplikationen hängen stark von der Erfahrung des Operateurs ab.

Bei der fetoskopischen Laserkoagulation beim TTTS belegt das Zentrum im Halle hinsichtlich des fetalen Überlebens seit Jahren weltweit den 1. Platz. Das ist uns durch weitere Entwicklung und die deutliche Minimierung der fetoskopischen Technik in enger Zusammenarbeit mit der deutschen Industrie gelungen. Durch die 4-fache Reduktion der Verletzung der Eihäute mit der modernen Technik überlebt 1 Kind in 97% und beide Zwillinge in ca. 79-80%. 

Wie kann das TTTS behandelt werden?

Das einzige Behandlungsverfahren, dass die der Erkrankung zu Grunde liegenden Ursachen behebt, ist die fetalchirurgische Laserkoagulation. Bei diesem Verfahren wird ein so genanntes Fetoskop durch die Bauchhaut in die Fruchtblase eingeführt. (siehe auch Artikel Fetalchirurgie) In diesem Fetoskop befinden sich eine Optik und ein Glasfaserkabel welches  an einen Laser angeschlossen wird. Durch die Optik ist es dem Operateur möglich die Anastomosen auf der Plazentaoberfläche aufzusuchen und mit dem Laser zu beschießen. Durch den Beschuss verschließen sich die Anastomosen, so dass nach erfolgreicher Operation die Blutkreisläufe der Zwillinge von einander getrennt sind. 

Seit der Vorteil der Laserkoagulation zur Behandlung des TTTS gegenüber den anderen Verfahren klar nachgewiesen werdenkonnte(1)gilt diese als Standartverfahren zur Behandlung des TTTS.

Wie läuft die Laseroperation beim TTTS ab?

Die fetoskopischen Laser-Operationen werden in der Universitätsklinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin,  Zentrum für Pränataldiagnostik und Fetalchirurgie der Martin Luther- Universität Halle-Wittenberg unter sterilen Bedingungen im OP-Raum durchgeführt. Nach einer kleinen Hautinzision von maximal 2-3 mm werden der 7 F Trokar (2,65 mm2) und dann die 1 mm flexible Optik selbst in die Amnionhöhle des Rezipients unter sonographischer Kontrolle eingeführt. Wir haben den ultradünnen Trokar zusammen mit der Firma K. Storz entwickelt, um den Durchmesser und dadurch das Ausmaß der Verletzung der amnialen Membran von 11,27 mm2 im Falle einer Vorderwandplazenta auf 2,65 mm2 zu reduzieren3;9 . Die Anastomosen werden lokalisiert und mit einem Nd:YAG-Laser bei 50-60 Watt über einen 0,4 mm Laserlichtleiter koaguliert. 

Unter anderem durch die Verkleinerung der verwendeten Instrumente konnten wir unsere Ergebnisse bezüglich der kindlichen Überlebensraten deutlich verbessern. Seit mehreren Jahren steht das Zentrum für Fetalchirurgie des Universitätsklinikums Halle im Vergleich mit internationalen Zentren an führender Position.

1) Egawa, M. et al., Chorioamniotic membrane separation after fetoscopic laser surgery for twin–twin transfusion syndrome. Prenat. Diagn., 33: 89–94. doi: 10.1002/pd.4014 2) Quintero RA et al., Sequential selective laser photocoagulation of communicating vessels in twin–twin transfusion syndrome, J of Maternal Fetal Neonatal Med 2007; 20:763-768 3) Martinez JM, et al. The role of Doppler studies in predicting individual intrauterine fetal demise after laser therapy for twin-twin transfusion syndrome. Ultrasound Obstet Gynecol 2003; 22: 246-251 4) van Klink JM, et al. Improvement in neurodevelopmental outcome in survivors of twin-twin transfusion syndrome treated with laser surgery. Am J Obstet Gynecol 2014; 210: 540.e1-7 5) Stirnemann JJ, et al Timing of delivery following selective laser photocoagulation for twin-to-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2012; 207: 127.e1-6 6) Baud D, et al. Fetoscopic laser therapy for twin twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 2012; 207: 127e1-6 7) Cincotta RB, et al. Selective fetoscopic laser ablation in 100 consecutive pregnancies with severe twin twin transfusion syndrome. Aust NZJ Obstet Gynaecol 2009; 49:22-27 8) Weingertner AS, et al. Fetoscopic laser coagulation in 100 consecutive monochorionic pregnancies with severe twin-to-twin transfusion syndrome. J Gynecol Obstet Biol Reprod (Paris) 2011; 40:444-451 9) Morris RK, et al. Fetoscopic laser coagulation for severe twin-to-twin transfusion syndrome: factors influencing perinatal outcome, learning curve of the procedure and lessons for new centres. BJOG 2010; 117: 1350-1357 10) Huber A, et al. Stage-related outcome in twin-twin transfusion syndrome treated by fetoscopic laser coagulation. Obstet Gynecol 2006; 108: 333-337 11) Rossi AC et al. General vs. local anesthesia fort the percutaneous laser treatment of twin-twin transfusion syndrome Am J Obstet Gynecol 2006; 199: 137.e1-7

Quellen:

(1) Senat MVEndoscopic laser surgery versus serial amnioreduction for severe twin-to-twin transfusion syndrome., N Engl J Med. 2004 8;351:136-44.

(2) Tchirikov M.: Monochorionic twin pregnancy: screening, pathogenesis of complications and management in the era of microinvasive fetal surgery.J Perinat Med. 2010; 38:451-9.

(3) Tchirikov M.: Neonatal outcome using ultrathin fetoscope for laser coagulation in twin-to-twin-transfusion syndrome.J Perinat Med. 2011; 39:725-30. 

(4) Tchirikov M.: Neonatal outcome following long-distance air travel for fetoscopic laser coagulation treatment of twin-to-twin transfusion syndrome., Int J Gynaecol Obstet. 2012; 117:260-3. 

(5) Dawkins RR, Marshall TL, Rogers MS. (1995) Prenatal gangrene in association with twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 172:1055-7 


(6) Cincotta RB, Gray PH, Gardener G, Soong B, Chan FY. (2009) Selective fetoscopic laser ablation in 100 consecutive pregnancies with severe twin-twin transfusion syndrome. Australian and New Zealand Journal of Obstetrics and Gynaecology 49(1):22–27.

 

(7) Bajoria R, Wee LY, Anwar S, Ward S.(1999) Outcome of twin pregnancies complicated by single intrauterine death in relation to vascular anatomy of the monochorionic placenta. Hum Reprod 14(8):2124-30. 

 

(8) Duncan KR, Denbow ML, Fisk NM. (1997) The aetiology and management of twin-twin transfusion syndrome. Prenatal Diagnosis 17:1227-36.

 

(9) Tchirikov M. Aktueller Stand der Behandlung des fetofetalen Transfusionssyndroms. päd. Prax 2015;39:215-28.

 

(10) Tchirikov, M, Neonatales Outcome nach intrauteriner Laserablation mit 1.0 mm-Optik bei fetofetalem Transfusionssyndrom, 2017, ClinicalTrials

 

 

Kontaktdaten

Direktor:                                                                                                                 Univ.-Prof. Dr. med. Michael Tchirikov

Hausanschrift:
Universitätsklinikum Halle (Saale)
Universitätsklinik und Poliklinik für Geburtshilfe und Pränatalmedizin
Zentrum für Fetalchirurgie
Ernst-Grube-Straße 40
06120 Halle (Saale)

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Telefon: (0345) 557-3250
Telefax: (0345) 557-3251

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Telefax: (0345) 557-3251

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Telefon: (0345) 557-5541
Telefax: (0345) 557-3029
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Kreißsaal:
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