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Eine 34-jährige Patientin stellte sich mit Hypästhesien der rechten Körperhälfte, rechtsseitigem Kopfschmerz, sowie Fatigue-Symptomatik vor. Weiterhin wies sie Erythemata nodosa auf und berichtete von rezidivierenden oralen und genitalen Aphthen, sowie tiefsitzendem morgendlichen Rückenschmerz. Eine durchgeführte kraniale MRT zeigte multiple hyperintense Herde, die zunächst den Verdacht auf eine multiple Sklerose lenkten. Diese konnte mittels Lumbalpunktion ausgeschlossen werden. Als Differentialdiagnose blieb eine zerebrale Vaskulitis bestehen. In den durchgeführten Untersuchungen wurden weitere typische Manifestationen der Verdachtsdiagnose Mb. Behçet, wie Augenbeteiligung, Arthritis peripherer Gelenke, Beteiligung des Magen-Darm-Traktes ausgeschlossen. Bei negativem Pathergietest, sowie nicht nachweisbarem  HLA-B51 konnte anhand der ISG-Kriterien und in Zusammenschau mit den Befunden der Bildgebung die Diagnose Mb. Behçet mit ZNS-Vaskulitis gestellt werden. Die Patientin wurde auf Azathioprin 2mg/kg Körpergewicht eingestellt.

Der Mb. Behçet ist eine Erkrankung des angeborenen Immunsystems mit dem histopathologischen Korrelat einer leukozytoklastischen Vaskulitis. In der neuen Chapel-Hill-Klassifikation wird der Mb. Behçet in die Kategorie „Vaskulitis variabler Gefäße“ eingeordnet. Es erkranken überwiegend Männer zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr mit einer Häufung bei Menschen türkischer Herkunft. In 30 bis 70 % der Fälle ist die Erkrankung mit HLA-B51 assoziiert, ein weiterer wenn auch seltener vorkommender genetischer Marker ist HLA-A26. Pathogenetisch scheinen vor allem Il-17-produzierende T-Lymphozyten eine Rolle zu spielen, die das betroffene Gewebe infiltrieren. 

Zur Klassifikation dienen die Kriterien der ISG (International Study Group for Behçet´s Disease) von 1990:

 

1. Rekurrierende orale Aphthose

Zusätzlich 2 der folgenden Kriterien:

2. Rekurrierende genitale Aphthose

3. Augenläsionen (Uveitis, retinale Vaskulitis, Zellnachweis im Glaskörper)

4. Hautläsionen (Erythema nodosum, Pseudofollikulitis, Papulopusteln)

5. Positiver Pathergie-Test

 

Abb. 1 MRT-T2

 

 

 Abb. 2 orale Aphthe

 

Abb. 3 Erythemata nodosa 

 

 Literatur:

Kötter, I., Update Morbus Behçet, Z Rheumatol 2012 · 71:760–764 DOI 10.1007/s00393-012-0984-x 

Jennette JC et al., 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides,  ARTHRITIS & RHEUMATISM Vol. 65, No. 1, January 2013, pp 1–11 DOI 10.1002/art.37715