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SP21: Patricia Franzka, Sonnhild Mittag, Christian Hübner - The role of Gmppa in the developing and aging brain

Glycosylation is the most common post-translational modification of proteins and lipids. It plays a prominent role in protein stability and conformation, cell-to-cell-communication, cell-matrix-interaction, adhesion, protein targeting and folding. We recently identified mutations in GDP-mannose-pyrophosphorylase-A (GMPPA) in patients suffering from muscle weakness, gait abnormalities, achalasia, alacrima and mental retardation (AAMR syndrome). We could subsequently show that GMPPA acts as an allosteric feedback inhibitor of GMPPB, which catalyzes the production of GDP-mannose, a key substrate for glycosylation. As a consequence, GMPPA defects result in the hyperglycosylation of several proteins. Here, we will use our GMPPA KO mouse model and different in vitro approaches to assess the consequences of GMPPA defects for brain development and ageing.

 

 

 

Figure legend SP21_brain: a) Schematic presentation of a sagittal mouse brain. b) GMPPA KO mice show an altered cortical layering compared to WT mice.